拉罗尼酶（L-iduronidase, alpha-L-iduronidase, laronidase) 又译为/α-L-艾杜糖醛酸酶，由拜玛林制药（BioMarin Pharma）制造，并由法国赛诺菲（Sanofi）的子公司好意思国健赞（Genzyme）分销，在该药之前，莫得药物不错诊疗粘多糖贮积症（MPS）I型。

通用名：拉罗尼酶/Iduronidase

制药商：Genzyme/好意思国健赞公司

规格：2.9mg/5ml-1瓶（盒）

【剂型】

打针液、2.9毫克/ 5毫升

成东谈主 粘多糖贮积症I（MPS I）

每周静脉输注0.58mg/kg（3-4小时）。如若体重<20公斤，不错使用100毫升的总体积，如若体重>20公斤，不错使用250毫升的总体积。

出手输注速率为10mcg/kg/hr；

不错隐忍的范畴，在第一小时内加多q15分钟的工夫，最高可达到200mcg/kg/hr

儿科 粘多糖贮积症I（MPS I）

<5岁

安全性和有用性尚未莳植

≥5岁

<20千克：静脉打针（3-4 hr）0.58 mg/kg；每周总体积100毫升

≥20千克：

与成年东谈主换取；每周静脉输注0.58 mg / kg（3-4小时），总体积250 mL。

出手输注速率为10mcg/kg/hr；

不错隐忍的，在第一小时内加多q15分钟的工夫，最高可达到200 mcg / kg/hr。

【不良反馈】

> 10％

抗Laronidase抗体的筹商（一项筹商，91％）-临床真谛未知

皮疹（36％）

打针部位反馈（18％）

静脉通路差（14％）

反射亢进（14％）

嗅觉相当（14％）

冰寒（20％；儿童6个月至5岁）

中耳炎（20％；儿童6个月至5岁）

上呼吸谈感染（32％）

输液反馈（49％）

皮疹（13％）

发红（11％）

发烧（11％）

头痛（9％）

腹部难受或不适（9％）

恶心（7％）

泻肚（7％）

感到冷或热（7％）

吐逆（4％）

瘙痒（4％）

要害痛（4％）

荨麻疹（4％）

1-10％

血小板减少症（9％）

角膜沾污（9％）

胸痛（9％）

面部浮肿（9％）

引力水肿（9％）

打针部位难受（9％）

高胆红素血症（9％）

低血压（9％）

<1％

过敏性休克

喉水肿

疲困

周围水肿

红斑

紫绀病

血管性水肿

相宜症和用法

Aldurazyme®的相宜症为成东谈主和儿童患者的黏多糖贮积症I(MPS I)的投掷者和投掷者-沙伊容貌和患者谁皆有中度至重度症状沙伊容貌。

【告诫事项】

在输注经过中，有些患者不雅察到了可能会危及人命的类过敏反馈

呼吸功能受损或急性呼吸困顿的患者可能会因输液反馈而濒临严重的急性呼吸谈急性加重发作的风险，需要进一步监测

【禁忌症】

过敏症

【幽静事项】

推敲降速急性发烧/呼吸谈疾病患者的诊疗；可能加多输液干系反馈的风险；提倡与抗组胺药和退热药一齐用药；暂时裁汰输液速率；通过服用其他退烧药和抗组胺药来措置反馈

在有液体超负荷或有液体达成的情况下要提神；输注经过中可能会加重这种情况

不适用于该疾病的核心神经系统（CNS）弘扬

寝息呼吸暂停患者要严慎；在输注经过中或使用冷静抗组胺药（包括补充氧气和CPAP）时，应容易取得呼吸暂停诊疗决策。

注：本文旨在先容医药健康筹商，不作任何用药依据，具体用药请示，请商量主治医生。

静脉水肿拜玛林制药hr粘多糖贮积症发布于：中国香港声明：该文不雅点仅代表作家本东谈主，搜狐号系信息发布平台，搜狐仅提供信息存储空间就业。